Hidradenitis suppurativa

31.03.2016 10:43

Hidradenitis suppurativa

 

Čo je Hidradenitis suppurativa

Hidradenitis suppurativa (HS) je chronické kožné ochorenie charakterizované prítomnosťou zapálených oblastí, ktoré sa typicky nachádzajú v podpazuší, slabinách, ako aj pod prsníkmi, v oblasti zadku a na vnútornej strane stehien, kde sa koža o seba trie. V týchto zapálených oblastiach sa tvoria bolestivé lézie (poškodenia) vo forme vyrážok a uzlíkov, ktoré zvyčajne vznikajú na miestach, kde sa nachádza určitý typ potných žliaz (známe ako apokrinné žľazy – pachové žľazy viazané výlučne na vlasové folikuly). HS nie je infekčná alebo nákazlivá choroba.1,2

Ochorenie HS, ktoré niekedy dermatológovia označujú ako „Acneinversa“, máva rôzne formy, ktoré sa môžu líšiť od  pacienta k pacientovi. Ľahšie prípady HS môžu mať podobu malých uzlíkov v koži, čiernych bodiek (komedónov) alebo málopočetných kožných cýst, zatiaľ čo u pacientov s ťažšími formami môže mať podobu početných abscesov, ktoré sa opakovane tvoria a niekedy uvoľňujú tekutinu, čo má za následok nepríjemný zápach.1,2 Ťažké formy sú charakteristické aj tvorbou podkožných navzájom prepojených kanálikov (nazývané sínusové trakty) a jaziev. Lézie (poškodenia kože) spôsobené HS môžu byť veľmi nepríjemné a bolestivé a často znižujú kvalitu života tých, ktorí žijú s týmto ochorením.2

Hoci HS postihuje kožu, ide o zápalové ochorenie, čo znamená, že je spôsobená nesprávnou funkciou imunitného systému daného jedinca. HS sa môže objaviť v každom veku, avšak toto ochorenie sa najčastejšie objavuje u dospelých na začiatku tretej dekády života s klesajúcim výskytom po dosiahnutí veku 50 až 55 rokov.2

Celková prevalencia HS u bežnej populácie sa udáva na úrovni 1 %.3 Toto ochorenie je často nesprávne diagnostikované, pretože mnohí pacienti trpiaci HS nie sú vždy ochotní hovoriť o svojich príznakoch alebo vyhľadať dermatológa a požiadať ho o pomoc. Počet ľudí, ktorým je HS skutočne diagnostikovaná, je preto oveľa menší ako odhadované 1 %.4,5,6

Aj keď nie všetky prípady HS sú progresívne (to znamená, že závažnosť ochorenia sa v priebehu času nemusí zhoršovať), niekedy, ak nie je správne liečená, sa HS môže objavovať opakovane a byť čoraz závažnejšia. To znamená, že je dôležité stanoviť správnu diagnózu a riadnu liečbu HS v čo najranejšom štádiu (čo najskôr). Prvým krokom pre pacientov s HS je hovoriť s dermatológom s cieľom zistiť presnú diagnózu.

Príčiny HS

Hoci presné príčiny HS nie sú známe, výskum naznačuje, že základná príčina HS spočíva v špecifických poruchách vo vnútri vlasového folikulu.2,7  Medicínsky výskum potvrdzuje predpoklad, že zápalové poškodenie súvisiace s HS sa môže vyvinúť vtedy, keď dôjde k upchatiu  vlasových folikulov a  následnému poškodeniu a zápalu potných apokrinných žliaz, ktoré sa nachádzajú v podpazuší alebo v slabinách.4,9 Predpokladá sa, že k upchatiu vlasového folikulu  dochádza z dôvodu zhrubnutia kožných buniek  vo vnútri kanálika potnej žľazy a v okolí vlasového folikulu. Vývod vlasového folikulu sa upchá, napuchne a buď praskne, alebo sa silne zapáli. Napriek tomu, že nie je známa definitívna príčina, existujú medicínske dôkazy, že HS nie je infekčné ochorenie, ani nie je spôsobené infekciou alebo  nedostatočnou hygienou (bežná mylná predstava o vzniku HS).2,10

 V súvislosti s HS boli definované nasledovné rizikové faktory:

•             HS sa spravidla objavuje u dospelých na začiatku tretej dekády života, môže sa však prejaviť v akomkoľvek veku

•             Výskyt zvyčajne klesá po dosiahnutí veku 50 až 55 rokov

•             HS sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov

•             Výskum potvrdzuje, že HS môže byť dedičná

•             Približne jedna tretina pacientov s HS má člena rodiny, ktorý ňou tiež trpí

•             Skutočnosť, že výskyt HS kulminuje počas reprodukčného obdobia života, naznačuje, že pohlavné hormóny majú vplyv na toto ochorenie, ale neexistuje žiadny priamy dôkaz o tejto súvislosti

 

Navyše, lekársky výskum potvrdil spojitosť medzi HS, fajčením a obezitou.3,8 Avšak odborníci si stále nie sú istí, či obezita môže viesť k HS, alebo či HS môže viesť k obezite.

Niektoré rizikové faktory, ako je fajčenie, obezita, hormonálne zmeny a nadmerné potenie, môžu príznaky HS skutočne zhoršovať.4,7,8,9

Príznaky HS

Vzhľadom na to, že HS je často mylne považovaná za infekciu, nie je nezvyčajné, že diagnóza sa stanoví veľmi neskoro.2 Dermatológovia obvykle vyhodnocujú znaky a príznaky HS na stupnici zvanej Hurleyho stupnica na základe klinickej závažnosti príznakov. 2,3  Podľa tohto hodnotenia pacientov zaraďujú do troch štádií.

Nie všetky prípady HS sú progresívne (to znamená, že závažnosť ochorenia sa v priebehu času nemusí zhoršovať). Avšak niektoré prípady HS sa môžu objavovať opakovane a byť časom čoraz závažnejšie. To znamená, že je veľmi dôležité stanoviť správnu diagnózu a začať riadnu liečbu HS v čo najranejšom štádiu.1,3,8,9 Prvým krokom pre pacientov s HS je vyhľadať dermatológa, ktorý môže  včas zistiť presnú diagnózu.

Liečba HS

Konkrétna liečba súvisí so štádiom ochorenia, aj od počtu postihnutých oblastí. Na jednej strane je konzervatívna medikamentózna liečba, na strane druhej liečba chirurgická. Od septembra 2015 je pre slovenských pacientov dostupná aj biologická liečba. Jej úspech spočíva v minimalizovanízápalových prejavov,pacientovi sa netvoria zápalové uzlya fistuly prestanú tiecť. Pokiaľ súuž však pod kožou prítomné fistulya jazviaci proces, to biologická a anižiadna iná liečba nedokáže odstrániťa vtedy nastupuje chirurgickériešenie.

LITERATÚRA

  1. MayoClinic. Hidradenitis Suppurativa. Dostupné na: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hidradenitissuppurativa/basics/definition/con-20027334. Navštívené v máji 2015.
  2. Jemec GB. Clinicalpractice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158–164.
  3. Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur AcadDermatolVenereol 2009;23:985–998.
  4. Esmann S, Jemec GB. Psychosocialimpactofhidradenitis suppurativa: a qualitative study. Acta DermVenereol 2011;91:328–332.
  5. Jemec GB, Heidenheim M, Nielsen NH. Theprevalenceofhidradenitis suppurativa and itspotentialprecursorlesions. J Am AcadDermatol 1996;35:191–194.
  6. Dufour ND, Emtestam L, Jemec GB. Hidradenitis suppurativa: a common and burdensome, yetunder-recognised, inflammatory skin disease. Postgrad Med J 2014;90:216–221.
  7. Danby FW, Jemec GB, MarschWCh, von Laffert M. Preliminaryfindingssuggesthidradenitis suppurativa maybedue to defectivefollicularsupport. Br J Dermatol 2013;168:1034–1039.
  8. Zouboulis CC, Tsatsou F. Disordersoftheapocrinesweatglands. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. Fitzpatrick’sDermatology in GeneralMedicine. 8th ed. New York, Chicago: McGrawHill; 2012. P. 947–959.
  9. Collier F, Smith R, Morton C. Diagnosis and managementofhidradenitis suppurativa. BMJ 2013;346:f2121.
  10. TheBritishAssociationofDermatologists. Hidradenitis Suppurativa. Dostupné na:http://www.bad.org.uk/for-the-public/patient-information-leaflets/hidradenitis-suppurativa. Navštívené v auguste 2013.

 

Zdroj: www.hsonline.sk